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Premier recensement international sur la maladie de von Willebrand (MVW): 77 % des patients atteints de MVW Type 3 sévère présentent des épisodes de saignement significatifs



VANCOUVER, Colombie Britannique, May 22 /PRNewswire/ --

- Le VWD Prophylaxis Network a pour mission de mettre au point des traitements standard effectifs pour les troubles hémostatiques héréditaires les plus répandus dans le monde

Plus de trois quarts des patients atteints de la maladie de von Willebrand (MVW) Type 3, la forme la plus sévère des troubles hémostatiques héréditaires les plus communs dans le monde, avaient subi au cours des douze mois précédents des épisodes de saignement nécessitant un traitement, selon les résultats d'une étude annoncée lors du congrès annuel 2006 de la Federation mondiale de l'hémophilie (WFH). Des recherches ont également déterminé que 22 % des patients MVW Type 3 présentaient des saignements suffisants pour justifier un traitement préventif. Ces résultats ont été générés par le premier recensement international réalisé pour examiner l'utilisation de la prophylaxie dans le traitement de la MVW par le VWD Disease Prophylaxis Network, un groupe de recherche regroupant 14 des chercheurs et spécialistes des troubles hémostatiques les plus éminents d'Europe et d'Amérique du Nord.

<< Le VWD prophylaxis Network a été établi dans le but de déterminer le traitement optimal pour les patients MVW, l'objectif étant de minimiser les morbidités associées aux saignements, >> a déclaré Erik Berntorp, MD, PhD, investigateur principal et professeur au Service d'hématologie et des troubles de la coagulation, Hôpital universitaire de Malmö, à Malmö, en Suède. << En utilisant les données de notre registre de recensement et d'études futures, nous espérons développer des régimes plus effectifs pour la gestion de la maladie de von Willebrand. >>

Les données rassemblées par le Prophylaxis Network dans 74 centres d'Europe et Amérique du Nord couvrent au total 6208 personnes souffrant de MVW: 4687 du Type 1; 1181 du Type 2; et 340 du Type 3, la forme la plus sévère de MVW. Les données de recensement indiquent une différence significative dans la distribution des types de MVW diagnostiqués chez les patients résidant en Amérique du Nord et ceux résidant en Europe, les patients MVW atteints des types les plus sévères, Type 2 et 3, étant deux fois plus susceptibles de résider en Europe qu'en Amérique du Nord (32,1 vs. 16,0 %). Les chercheurs ont également identifié des différences régionales dans la gestion clinique des personnes atteintes de MVW Type 3.

Le registre de données a également évalué des mesures visant à éviter et contrôler les symptômes de MVW, d'un intérêt particulier aux chercheurs du VWD Prophylaxis Network. Parmi les 101 patients du registre de recensement suivant un traitement prophylactique, 75 étaient du Type 3. Les raisons les plus communes pour l'initiation de la prophylaxie étaient le saignement articulaire (40 %), épistaxis/oral (23 %) et gastro-intestinal (14 %).

<< Les résultats du VWD prophylaxis Network indiquent le risque de saignement spontané auquel font face les patients atteints de MVW Type 3 et la nécessité de mieux comprendre les mesures à adopter pour réduire les épisodes de saignement, >> explique Miklos Fulop, président-directeur général et directeur exécutif de la WFH. << Sensibiliser les gens à la maladie de von Willebrand est le principal objectif de la Fédération, et nous attendons avec impatience les résultats futurs du Prophylaxis Network qui pourront suggérer les meilleures options de traitement pour aider tous ceux qui souffrent de ce trouble hémostatique potentiellement grave dans le monde entier."

À propos de la maladie de von Willebrand

La maladie de von Willebrand (MVW) est causée par une déficience ou une anormalité du facteur de von Willebrand, une protéine du sang nécessaire pour la coagulation normale du sang. Les hommes et les femmes sont à risque égal de souffrir de la maladie de von Willebrand. Cette maladie est classée par types, allant du Type 1 (le plus fréquent et le plus bénin) au Type 3 (le plus sévère). MVW touche près de 60 millionns de personnes dans le monde

Les femmes souffrant de la MVW sont plus susceptibles de présenter une menstruation lourde et prolongée. Les autres symptômes communs de la MVW incluent des saignements de nez fréquents et ecchymoses. Le saignement peut être bénin ou grave et peut se produire à la suite d'une blessure, ou sans cause évidente. Les symptômes les plus graves incluent le saignement des articulations et des organes internes. Le patient MVW exige des soins spéciaux pendant le traitement dentaire, la chirurgie et l'accouchement.

Il n'existe aucune cure pour la maladie de von Willebrand, mais elle peut être traitée. Les traitements spécifiques peuvent inclure la desmopressine acétate pour libérer le facteur de von Willebrand stocké, ou le traitement de remplacement du facteur de von Willebrand, le cas échéant, avec Humate-P(R), Antihemophilic Factor/von Willebrand Factor Complex (Humain), le seul produit autorisé sous licence par la FDA pour le traitement de la maladie de von Willebrand.

Le concentré de facteur VIII/facteur de von Willebrand (VWF) Humate-P(R) de ZLB Behring (commercialisé en Europe sous le nom de Haemate(R) P) est un traitement de remplacement du facteur qui a prouvé son innocuité et son efficacité depuis plus de 20 ans dans le monde. C'est un médicament injectable conçu pour obtenir une bonne hémostase en remplaçant les formes les plus actives du facteur de von Willebrand (multimères FVW à poids moléculaire élevé) et du facteur VIII qui sont absents chez les patients atteints de la maladie de von Willebrand (MVW).

Parmi les événements secondaires éventuels associés à l'utilisation de Humate-P, citons les réactions allergiques, l'urticaire, les serrements de poitrine, l'érythème, le prurit (grattements) et l'oedème (gonflement). Dans les cas rares, une réaction anaphylactique peut se produire. Des événements thromboemboliques ont été signalés chez les patients MVW suivant un traitement de remplacement du facteur de coagulation, surtout chez ceux qui présentent des facteurs de risque de thrombose. Chez ces patients, des précautions sont à prendre et des mesures antithrombotiques sont à envisager.

Humate-P est dérivé du plasma humain. Comme pour tous les produits dérivés du plasma, on ne peut pas complètement éliminer le risque de transmission d'agents infectieux, dont les virus et, en théorie, l'agent de la maladie de Creutzfeldt-Jakob (CJD. Veuillez consulter http://www.zlbbehring.com pour obtenir les informations d'ordonnance de Humate-P.

À propos du MWD Prophylaxis Network

Fondé en 2001, le MWD Prophylaxis Network est un groupe d'étude international de médecins et de chercheurs VWD dont la mission est d'étudier le rôle des mesures de prophylaxie dans la prévention des épisodes de saignement dans la maladie de van Willebrand cliniquement sévère, et d'éduquer les professionnels de la santé et les consommateurs au sujet de la maladie. Le comité directeur du VWD prophylaxis Network est constitué de 14 des médecins et chercheurs les plus éminents spécialisés dans les troubles hémostatiques (six d'Europe, huit d'Amérique du Nord):

Présidence: Erik Berntorp, MD, PhD, Hôpital universitaire de Malmo, Suède

Co-présidence: Thomas Abshire, MD, AFLAC Cancer Center and Blood Disorders Service, Etats-Unis

    
    Coordination des données et statistiques: Sharyne Donfield, PhD, Rho, 
      Inc., Etats-Unis 
    -- Manuel Carcao, MD, Programme Hémophilie, Hospital for Sick Children,
       Canada
    -- Joan Cox Gill, MD, Blood Research Institute, Etats-Unis 
    -- Jorge DiPaola, MD, Great Plains Regional Hemophilia Treatment Center,
       Etats-Unis 
    -- Peter Kouides, MD, Mary M. Gooley Hemophilia Center, Etats-Unis 
    -- Karin Kurnik, MD, Hopital pédiatrique du Dr. von Haunersches, 
       Allemagne
    -- Frank Leebeek, MD, Erasmus Medical Center, Pays-Bas 
    -- Stefan Lethagen, MD, Copenhagen Hemophilia Center, Danemark
    -- Michael Makris, MD, Royal Hallamshire Hospital, Royaume Uni
    -- Pier Mannucci, MD, Angelo Bianchi Bonomi Hemophilia / Thrombosis
       Center, Italie
    -- Prasad Mathew, MD, Ted R. Montoya Hemophilia Center, Etats-Unis 
    -- Rochelle Winikoff, MD, Hôpital Ste-Justine, Canada




Le VWD prophylaxis Network bénéficie d'une subvention libre de ZLB Behring.

A propos de ZLB Behring

ZLB Behring est un leader mondial du secteur des protéines plasmatiques biothérapeutiques. La société a pour mission d'améliorer la qualité de vie des patients dans le monde entier et leur offre des produits dérivés du plasma et des produits recombinants efficaces et sans danger ainsi qu'une gamme importante de services connexes. La large gamme de traitements salvateurs de la société comprend des produits pour hémophiles et autres patients atteints de troubles hémostatiques, de syndromes d'immunodéficience et d'emphysème héréditaire ; des produits pour la prévention des maladies hémolytiques du nouveau-né, des produits pour les patients subissant une chirurgie cardiaque et pour les victimes de choc ou de brûlures. En outre, ZLB Behring dirige un des réseaux de collecte de plasma les plus importants au monde dont elle est propriétaire à 100 %. ZLB Behring est une filiale de CSL Limited, une société bio-pharmaceutique qui exerce ses activités mondiales à partir de son siège situé à Melbourne en Australie. Pour en savoir plus, veuillez visiter http://www.ZLBBehring.com. Le site Web http://www.AllAboutBleeding.com est une ressource conçue pour sensibiliser les gens à la maladie de van Willebrand.

    
    Contacts médiatiques:
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    Directrice, Relations publiques & Communications
    Opérations commerciales internationales
    ZLB Behring
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    Tracy Pleva Hill
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    Site Web: http://www.ZLBBehring.com
              http://www.AllAboutBleeding.com

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Communiqué envoyé le 22 mai 2006 à 08:15 et diffusé par :